שלום..

[gal56]

../images/Emo13.gifשלום..

אני וחברה שלי עושות עבודה על סיסטיק פיברוזיס. העבודה שמה דגש על מספר נושאים, שעליהם הצלחנו לענות. אחד מהנושאים הוא המנגנון התקין של סיסטיק פיברוזיס, ועל איך הוא עובד אצל אדם רגיל. יש מעט חומר בנושא, והיינו שמחות אם תוכלו לעזור לנו למצוא חומר המסביר על הגן CFTR שגורם למחלה, זה יעזור מאוד. תודה מראש...

 

[sporTV]

בהצלחה!

לא ניחנתי בידע ביולוגי רב, אז אתן למומחים ממני להשיב. אבל אני יכול להפנות אתכן לאתר האיגוד, שם יש חומר בכל הקשור לסי.אף. בהצלחה.

 

[gal56]

../images/Emo140.gifתודה רבה

באתר של האיגוד כבר השתמשנו, והפקנו ממנו הרבה תועלת בנושאים הקשורים למחלה עצמה, הטיפול בה ותסמיניה השונים - אך לא מצאנו מידע בנוגע לתפקוד החלבון CFTR התקין. בכל אופן, שמחנו מאוד על תגובתך המהירה - תודה רבה!

 

[orii]

הנה קצת חומר על המבנה והתפקוד של החלבון

הוא באנגלית (לא מצאתי בעברית). יש ציורים כך שאל תתיאשו. אם תהיינה שאלות שאמח להשיב. CFTR- The Gene Associated with Cystic Fibrosis Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator Tutorial

 

[vikvik]

שאלתי את עצמי

אם "למכור" אותך או שלא , כי אתה האדם הנכון לעזור להם. ובסוף החלטתי שלא להטריד את מנוחתך ובטח תעשה את זה ביוזמתך בזמנך החופשי והנוח

, איש הידע אתה!

 

[orii]

תמכרי בכייף, חמש בלירה...

 

[sporTV]

את לא מבינה כמה זמן

חיכיתי שאורי יגיב

אתה הביולוג המושיע שלנו.... בגלל זה אמרתי שאני לא ביולוג ופשוט חיכיתי לך

 

[orii]

sporTV וויקויק

אין לכם מה לחכות. אתם ידעים המון (הרבה יותר מביולוג שלא חקר CF).

 

[סיאפניקית אחת]

אז תתחיל ...../images/Emo6.gif

 

[sporTV]

חכמת חיים, לא ביולוגייה ../images/Emo13.gif

 

[gal56]

וואו, תודה רבה על התגובה!../images/Emo13.gif

הבעייה היא שיש כל מני הסברים, ואנחנו לא בטוחות מהו ההסבר הנכון. לפי מה שהבנו, אמור להיות איזושהו קידוד שגוי בגן, שמוביל ליצירת חלבון\אינזים פגום של CFTR, שבדרך כלל אצל אדם רגיל הוא מעביר יוני כלור מתוך תאים מסויימים לסביבה בהתאם למפל הריכוזים. לכן אם החלבון עובד באופן תקין יש מאזן נוזלים תקין בגוף. לפי מה שהבאנו החלבון הזה קיים בתאים שאמורים להפריש ריר בכמות מסויימת על מנת להגן על דפנותיהם של הריאות, דרכי העיכול והבלוטות האקסוקריניות ולסלק משם גורמי מחלות (חיידקים בעיקר). כלומר שבסיסטיק פיברוזיס מופרש יותר מדי ריר כי החלבון לא עובד בצורה תקינה ושומר על איזון. הבעייה בעניין היא שכששאלנו את המורה בקשר לזה היום, היא נתנה לנו פירוט קצת שונה. אם תוכל לעזור לנו זה יהיה מעולה. בכל מקרה, הקישורים שנתת לנו עזרו, אבל נשמח לדעת אם יש לך משהו להוסיף לנו

 

[סיאפניקית אחת]

כמעט מדוייק

אכן הפגם הגנטי הוא ביצירה של חלבון שמשמש כתעלת יונים שנמצא בקרום התא - כל התאים בגוף. אכן התעלה מעבירה כלור אל מחוץ לתא. החלבון מצוי בכ התאים בגוף, אבל ההשפעה שלו קריטית בכמה איברים כמו הריאות, מערכת העיכול, הלבלב, מכיוון ומים עוברים בצורה של אוסמוזה בין תוך התא וחוצה לו בהתאם לריכוז המלחים בשני הצדדים, כאשר יש הפרה של ריכוז המלח - בכלל הפגם בתעלת הכלור ה- CFTR, גם משטר המיים משתנה. כתוצאה מכך הריר שמכסה את התאים שבדופן הריאות למשל מכיל כמות מופחתת של מים מה שגורם לו להיות צמיג ופחות יעיל בסילוק של לכלוך וחידקים. הדבר גורם לדלקות ריאה וזיהומים. המצב הדלקתי גורם להפרשה של ליחה- ריר, שהגוף - כמו של גוף, גם הנורמלי, מייצר על מנת להילחם בגורם המזהם. הליחה מורכבת בעיקר מתאי דם לבנים שתפקידם לבלוע את החידקים ולהילחם מבהם. מקווה שהפירוט יעזור לכן, האם מה שכתבתי מתאים יותר למה שהמורה אמרה? אם לא, מה השוני?

 

[gal56]

../images/Emo24.gifזה ממש טוב...

וממש עוזר, כי זה משלב את מה שהמורה אמרה. לא הבנו למה כתוב שההפרשה של הריר היא עם כמות מופחתת של מים, אם כל הזמן כתוב שמופרשים יותר מדי נוזלים בריאה וכו'. עכשיו הבנו שזה בעצם גורם להפרשה של ליחה עם תפקיד אחר. ממש עזרת לנו! תודה רבה על כל התגובות, אנחנו שמחות שבחרנו בנושא הזה לעבודה שלנו, זה עורר את המודעות שלנו למחלה ולמדנו המון.

 

[סיאפניקית אחת]

שמחה שעזרתי

ושבחרתם בנושא הזה ושגם התעניינתם והחכמתם כל תוספת של מודעות למחלה מבורכת בהצלחה לכן !

 

[sporTV]

../images/Emo140.gif