התסמונת מופיעה בעקר אצל גברים צעירים ונובעת ממוטציה בתעלת נתרן בלב שעלולה לגרום להפרעות בקצב הלב שעלולות להיות אפילו מסוכנות. האבחנה היא על סמך סימפטומים וסיפור משפחתי בליווי אק"ג מתאים, טסטים אבחנתיים, בדיקה אלקטורופזיולוגית ובדיקה גנטית של המוטציה. הטיפול הוא לרוב בהשתלת דפיברילטור בלב שייטפל בהפרעות הקצב.