JXG

[בין ים לאגם]

JXG

שלום רב, לבני הופיעו "פלולות" בצבע כתום על הקרקפת, הירך, היד והעורף. בביקור אצל רופא עור ילדים אובחן כ-JXG בשל קסנטו'(קסנטומשהו- אני לא זוכרת את המילה המדוייקת, סלח לי). רציתי לדעת האם באמת אבחון של JXG יכול להעשות ע"ס ראייה בלבד של הנקודות הכתומות? כמו כן, מה זה בדיוק GXJ, צריך מעקבים של משהו? צריך להיות עירניים למשהו? בנוסף הוא NF1 והבנתי שהשילוב של השניים מסוכן ואף עלול לפתח לוקימיה. האם יש עוד סכנות? תודה מראש על התשובה.

 

[דר קובי פסח]

juvenile xanthogranuloma.

שלום רב, תודה על השאלה, ב JXG- יש נגע (או נגעים) מורמים בצבע אדום-חום-צהבהב שבד"כ מופיעים על גבי הראש או הצואר אך יכולים להופיע גם בכל אזור אחר ע"פ העור. הנגעים יכולים להופיע בכל גיל אבל הכי שכיח שיופיעו בילדים קטנים ובעוללים . השכיחות גבוהה קצת יותר בבנים. מבחינת השם - JXG אלו הם ראשי תיבות של juvenile xantho-granuloma. נקרא כך משום שמופיע כאמור לעיתים קרובות בגיל צעיר (אבל גם כשמופיע אצל מבוגרים - לא משנה את השם) XANTHO = צהוב - הנגעים הללו הופכים לצהובים במשך הזמן. גרנולומה זהו מושג היסטולוגי המלמד על כך שהתאים המרכיבים את התסנין הדלקתי היוצר את הנגע כפי שרואים אותם במיקרוסקופ הם בעיקרם תאים היסטיוציטים (סוג של תאי דם לבנים). למרות השם "המפוצץ" מדובר כנראה בהפרעה די שכיחה שקשה לאומדה במדיוק שכן... זה לא כואב ולא מפריע, ולכן לא עובר אבחון לעיתים קרובות. כפי שציינת ישנו קשר בין JXG לבין NF1. מסתבר כי אמנם לא לרבים מהחולים עם JXG יש NF1 אבל בערך חמישית מהחולים עם NF1 יפתח JXG לפני הגיעו לגיל 3. כל אחד משני המצבים הנ"ל קשור לסיכון מוגבר ללקות בלאוקמיה מסוג מסוים המכונה לאוקמיה מיאלומונוציטית. כשיש גם JXG וגם NF1 הסיכון ללאוקמיה הינו פי 20. ובכל זאת על מנת שלא תסתכל ק על החלק הריק של הכוס : רב הילדים מחלימים בלי שום בעיה מ הJXG - הוא לא מהווה בעיה בד"כ אבל במקרים הפחות שכיחים בהם הנגעים מערבים אברים נוספים פרט לעור- למשל עיניים, כבד, מוח וכו אזי כן זה פחות סימפטי - לשמחתינו לאב זה לא קורה - זוהי סיבה אחת לבדיקה רוטינית ע"י רופא כל מס חודשים לתקופה של מספר שנים. הנסיגה של הנגעים קוראת תוך כ - 3-6 שנים מעצמם ובד"כ לא נדרש שום טיפול. (למעט אם יש איזה צורך אסטטי). נראה לי נכון לבצע ביופסיה של הנגע בשלב הראשון לצורך אבחנה חד משמעית בשלב הראשון. זאת משום שהאבחנה של JXG עם NF1 נושאת עימה את המשמעויות שציינתי. היות שעלולה להתפתח לוקמיה (שוב להרגיע - לא ברב החולים הללו) - אזי נראה לי שגם מסיבה זו נדרשת בדיקה תקופתית כולל ביצוע בדיקות דם . שיהיה בהצלחה. אם תרצו נשמח לעמוד לרשותכם במרכז הרפואי ת"א בברכה, ד"ר קובי פסח.

 

[בין ים לאגם]

תודה רבה

השבוע נגיע לדר' אביקם הראל.

 

[דר קובי פסח]

בשמחה